中枢神经细胞瘤的MRI诊断(2)
2025-04-27
3.2 病理改变 CNC起自透明隔或脑室室壁。半数病例累及侧脑室孟氏孔，15%病例同时累及侧脑室和第三脑室，3%的病例单独发生于第三脑室。约13%的CNC为双侧发病。这与CNC的胚胎学基础有关。在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟通，此处易残存原始神经上皮细胞［2，5～7］。本组5例CNC均位于孟氏孔附近，提示CNC的组织发生倾向于胚胎时期残余的原始神经上皮细胞。肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，常含有钙化、坏死、囊变或出血。本病WHO分级为Ⅱ级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似，为神经元起源的均匀一致圆形细胞，细胞内细胞核呈圆形或卵圆形，周围有“晕征”。在免疫组化和电镜应用之前，该病通常被称为“脑室内少突胶质细胞瘤”或“孟氏孔室管膜瘤”。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查，电镜下示神经细胞特性，如微管、神经内分泌颗粒、清凉囊泡，有时可见突触。免疫组化呈特异性改变，有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达［1，6，7］。本组病例术前均误诊，最后确诊依靠电镜及免疫组化检查。
3.3 MRI表现 MRI为多方位、多参数成像，既可对病变进行准确定位，又能清晰显示病变范围，同时可根据病变在不同成像序列中信号的改变，来判断病变的成分。CNC有典型的发病部位，病变成分复杂，具有特征 性的MRI表现。①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。肿瘤增强不明显与血-脑脊液屏障有关，CNC属良性肿瘤，血-脑脊液屏障破坏不明显［4，6～8］。本组5例CNC的MRI表现与此相似。Flair序列抑制自由水（如脑脊液），使其呈低信号，结合水则不被抑制仍呈高信号。作为显示病变能力较强的T2 WI，脑室内病变组织由于被脑脊液所掩盖，其边缘及确切位置常常不能被清晰显示。而Flair序列由于明显抑制了脑脊液的信号，病变组织仍保持原信号不被抑制，这样等高信号的病变与低信号的脑脊液形成鲜明的对比，使肿瘤等病变组织清晰地显示。本组5例病变均行Flair序列扫描，在显示病变内部情况的同时，还可清晰显示病变边缘及提供确切定位。 3.4 鉴别诊断 在MRI诊断中，CNC需与发生于中青年脑室内的其他肿瘤鉴别诊断。①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变［9］。③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2 信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。④侧脑室内脑膜瘤:侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化［2］。总之，尽管CNC的最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查，但起源于侧脑室透明隔的肿瘤，应考虑到CNC的可能，然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI信号特点、发病年龄和病史进行鉴别，为临床提供早期诊断信息。
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