气道中心性肺间质纤维化(附1例报告)(2)

2025-06-15


    
  ACIF需与以下疾病相鉴别:①隐源性机化性肺炎。 该病病因不明,疾病初期病人有流感样症状,且有短暂的进行性呼吸困难。CT检查示双肺弥漫性斑片状影,为小气道内胶原增生形成的所谓的Masson小体,病变以肺泡管为主,可向远端延伸至肺泡腔,向近端累及肌性细支气管,肺间质内有慢性炎细胞浸润[4]。对糖皮质激素的治疗反应良好。②弥漫性泛细支气管炎。该病病因未明,高发年龄为40~50岁,临床表现为咳嗽、咳痰及活动后呼吸急促,病理特征为细支气管壁淋巴细胞和浆细胞浸润,无明显管壁纤维化和平滑肌增生,病人常有副鼻窦炎病史,抗生素治疗效果好[5,6]。③过敏性肺炎。病人有过敏原接触史,临床影像学及病理学表现为以细支气管为中心向周围发展的特点,多数有肉芽肿结节,对糖皮质激素治疗反应好。
    
  (本文报告病例承蒙北京协和医院病理科刘鸿瑞教授提供会诊意见,特此感谢!)
【参考文献】
  [1]CHURG A, MYERS J, SUAREZ T, et al. Airwaycentered interstitial fibrosis: a distinct form of aggressive diffuse lung disease[J]. Am J Surg Path, 2004,28(1):6268.

  [2]DE CARVALHO M E, KAIRALLA R A, CAPELOZZI V L, et al. Centrilobular fibrosis: a novel histological pattern of idiopathic interstitial pneumonia[J]. Pathol Res Pract, 2002,198:577583.

  [3]YOUSEM S A, DACIC S. Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia[J]. Mod Pathol, 2002,15:11481153. 

  [4]易祥华,程晓明,李惠萍. 气道中心性肺间质纤维化[J]. 中华病理学杂志, 2005,34:755756.

  [5]侯显明,于润江. 间质性肺病学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2003:222235.

  [6]刘鸿瑞,刘彤华,任华. 弥漫性泛细支气管炎的病理临床分析[J]. 中华病理学杂志, 2001,30:325327.

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