急性全植物神经功能不全1例报告并文献复习

                                  作者：王涛 王晓芝 夏永富 孙建荣

【关键词】  急性全植物神经功能不全；诊断；治疗
急性全植物神经功能不全又称急性全自主神经病(acute pandysacutanomia，acute panautomic neuropathy)，1969 年由Young等［１］首次报道，至今文献中仅有30 余例报道，为提高对本病的认识，现将我科2007年5月收治的1例急性全植物神经功能不全患者的治疗经过报道如下，同时结合文献分析、探讨其临床特点、诊断及治疗。
    1  临床资料
    患儿男，9岁，因腹痛、腹胀8 d，四肢无力4 d于2007年5月16日入院。既往有水痘病史半月余。患儿入院前8 d无明显诱因出现腹痛、腹胀，在当地医院住院治疗，诊为“肠梗阻”行胃肠减压等对症处理后症状好转出院。入院前4 d出现四肢无力、饮水稍呛，病情渐进性加重，入我院神经内科治疗。入院查体：t 37.2 ℃，P 88次/分，R 19次/分，BP 100/60 mm Hg，神清，语言尚流利。双侧面纹对称，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。口腔黏膜多发点状溃疡，伸舌居中。双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。HR  88次/分，律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肝于右肋下可触及，脾稍大，肠鸣音极弱（1～2次/分）。双上肢肌力Ⅵ级，双下肢肌力Ⅲ级，腱反射消失，脑膜刺激症均阴性，病理反射未引出。辅助检查: ECG: 窦性心动过速；颅脑CT : 未见异常；腰穿:脑脊液压力100 mmH2O,白细胞数6×106/L , 蛋白0.7 g/L。予抗感染、营养神经及激素等治疗，但病情呈进行性加重，入院5 h后出现呼吸困难、鼻翼煽动，双肺出现干湿性啰音及痰鸣音，且血氧饱和度降至70%以下，同时出现两侧瞳孔不等大，急转入ICU进一步行机械通气治疗。通气方式为SIMV＋PSV＋PEEP: 设Vt 8 ml/kg、PEEP 4 cm H2O、PSV 12 cm H2O、R 12次/分、吸气时间1.7 s。10 min后血氧改善，2 h后突发粉红色泡沫样痰，心率80次/分左右、血压 80/50 mm Hg左右，应用吗啡、速尿、镇静等处理后好转。次日清晨床边胸片见双肺弥散性云雾样片状阴影并纵隔气肿、心影扩大，考虑为心肌病变并发心衰、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、多脏器功能障碍综合征（MODS），机械通气改为BIPAP 设Phigh 15cm H2O、Plow 8 cm H2O、Vt 8ml/kg左右，病情明显好转，心音增强、氧饱和度改善，血压升至 100/65 mm Hg以上。15 h后出现皮下气肿，床边胸片：右侧游离气胸并纵隔气肿，心影较前1 d缩小，紧急右侧胸腔置管并胸骨上切开引流气体，并将Plow下调至0～3 cm H2O，约24 h后患儿再次出现呼吸困难并逐渐加重，呼吸频率达40次/分，氧饱和度下降，血凝分析显示DIC前期状态，床边胸片肺呈白肺改变，血氧进行性下降至FiO270%、SaO2 70%～80%左右，呈典型ARDS改变，随即进行肺复张手法，每次间隔20～30 min，复张手法后仍选用BIPAP通气模式，参数如下：Phigh28～30 cm H2O、Plow18～23 cm H2O。2 h后，病人呼吸困难减轻，FiO250% 、SaO290% 左右，随后2 d病情相对好转（FiO2 40%～45%, SaO2 90%～95%、血压正常、心率平稳正常），同时应用有效抗生素如氟康唑、泰能等抗感染，积极进行肠内肠外营养支持，输血以纠正贫血，应用激素等治疗手段。患儿病情逐渐好转，逐渐下调呼吸机参数，安全脱机，治疗20 d病情好转后转到普通病房进一步康复治疗。但患儿出院后病情恢复仍不理想，极度消瘦，表情呆滞，全身皮肤干燥无汗、苍白、皱纹、松弛；双眼干涩无泪、眼窝深陷；全身痛觉消失、四肢深感觉消失、皮肤划痕试验(+)；吞咽困难，尿潴留，大便失禁，每日稀便约2 000～3 000 ml，并有突发头晕、意识障碍、血压下降等症状。复查腰穿示脑脊液常规正常，生化：蛋白4.78 g/L，糖6.8 mmol/L,氯化物96 mmol/L，提示蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常，IgG、ALB低于正常，IgG 24 h合成率在正常范围。肌电图提示广泛神经性受损；针极肌电图提示神经性受损。头颅CT及MRI示轻度脑萎缩，脊髓MRI未见异常。目前，患儿胃肠功能仍没有恢复，不能正常进食正常食物，仅能饮用小米汤，仍在进一步康复中。     2  讨论