⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。 ⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例，可考虑面——副神经或面——膈神经吻合术。手术目的恢复瘫痪面肌的能力，使安静时面部外型能对称。随意运动需锻炼，表情动作较难建立。 朱宁
病例十二 病史摘要
患者男，36岁。出现双侧眼睑下垂，视物成双两年，后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力，在劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻，曾做新斯的明试验（+），五天前，患者上感发热，出现咳嗽无力，气急，呼吸困难，言语声低，吞咽困难。现来我院急诊。 既往史：无特殊疾病病史。
体格检查：T380C，P72次/分，R30次/分，BP20/12Kpa。神清，重病容，双侧眼睑下垂，睁目困难，伸舌居中，颈软，抬头无力，四肢肌张力减低，四肢肌力III0，双侧下肢病理征（-），深浅感觉正常，深吸气后连续报数到“13”，患者音语声低，尚清晰，呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫。
辅助检查：血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，淋巴细胞(L)11%。 腾喜龙试验：予注射腾喜龙4mg后，患者呼吸好转。 胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高，心影大小正常，余未见异常影。 分析思考： (1) 请全面诊断并提出诊断依据？ (2) 病人目前的呼吸困难的原因是什么？应如何鉴别？(3) 应与哪些疾病相鉴别？ (4) 抢救措施？ (5) 今后的治疗方案？ 参考答案
1.诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，视物成双，四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低，肌力III0，连续报数“13”。c. 新斯的明实验（+），疲劳试验（+）。
(2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难，气急，四肢末端青紫。c. 腾喜龙试验（+）。 (3)肺部感染：依据：a.有上感发热史，后出现咳嗽无力。b. 血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，体温380C。
2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”。这是疾病发展所致。多见于暴发型或严重的全身型，静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象，这是由于全身情况，如上呼吸道感染，手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增多，肌肉跳动，肠鸣音亢进，腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别：
⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常，但波幅则减低，肌电图可有失神经支配现象。
⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史，无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
⑶格林-巴利综合征：发病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。
4.抢救措施：必须紧急抢救，最重要的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸，
勤吸痰，应用抗菌素控制肺部感染，给予静脉补液，维持水电解质平衡，在抢救过程中停用所有抗胆碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状。
5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物，如溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化，应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂，补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除。 石楠
病例十三 病史摘要
患者男，59岁。五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活，有僵硬感并伴不自主抖动，情绪紧张时症状加重，睡眠时症状消失，一年后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难，行走时前冲，易跌倒，步态幅度小，转身困难，近一年来记忆力明显减退，情绪低落。
体格检查：神清，面具脸，面部油脂分泌较多，伸舌居中，鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样增高，腱反射双侧正常，四肢肌力均V0，双手放置时呈搓丸样。不自主震颤，无明显共济失调。双侧病理征（-），交谈时语音低沉，写字时可见字越写越小。 辅助检查：头颅CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影。 分析思考：
1. 根据病史、症状和体征请作出诊断和诊断依据。 2. 类似该病的综合征主要有哪些病因。 3. 目前有哪些常用的治疗方法。 参考答案
1.诊断：帕金森氏病。 诊断依据：
（1）该病好发于中老年患者，男性多于女性，起病缓慢逐渐进展，该患者病史符合上 述情况。
（2）该患者有帕金森氏病的典型症状和体征，如i.运动减少：表现始动困难，动作缓慢， 小写症。ii. 震颤：患者表现典型的静止性震颤，紧张时症状加重，睡眠时症状消失。iii. 强直：患者表现面具脸，运动困难，肌张力呈齿轮样增高。iv. 体位不稳：表现慌张步态，如碎步前冲，易跌倒。v. 植物神经功能紊乱：该患者皮脂分泌增加。vi.精神症状：如忧郁，记忆力减退。 2.病因： (1) 感染：脑炎。 (2) 中毒：CO和Mn中毒。 (3) 外伤：颅脑外伤后遗症。 (4) 药物。 (5) 动脉硬化。 (6) 中枢神经系统的变性性疾病。 3.治疗方法
（1）左旋多巴及脱羧酶抑制剂：美多巴、息宁。 （2）抗胆碱能药物：金刚烷、安坦。 （3）单胺氧化酶抑制剂。
（4）多巴胺受体激动剂：溴隐亭、协良行。 （5）外科手术。 翟宇
病例十四.
病史摘要
患者女性, 32岁。1985年2月9日突然视物模糊，右上视野缺损，右眼视力1.0。十天后右眼视力迅速降至0.04。病前一周有“感冒”史。 激素治疗一个月后视力恢复到1.5。1986年11月28日因“感冒”一周后左上肢及左侧偏身麻木，颈部疼痛首次住院，住院时左侧上下肢肌力减退和左偏身针刺觉减退，右眼轮匝肌肌力减退，右侧鼻唇沟变浅。脑脊液检查基本正常。血清学检查lgG 167.5mg%，lgA 310mg%，lgM 200mg%。头颅CT检查发现左枕叶
小片低密度病灶。经激素和大蒜素治疗一个月症状缓解出院。1987年1月18日起床后头昏，行走不稳。左上肢指鼻试验差，眼球震颤，双侧颈4到胸4节段性针刺觉减退。5天后双眼视力突然下降，视物模糊，视力检查仅1公尺手动。激素治疗二个月后除左侧伸指肌力稍差外，其余症状和体征全部消失。同年6月23日上班时，突然酸痛不适，第二天二上肢肘关节以上针刺觉异常。当晚病人无原因发热达38.2℃，随后出现双下肢无力，尿潴留。
一周后左上肢无力，言语含糊。当时体检发现构音含糊，右侧鼻唇沟浅，左侧耸肩力Ⅱ-Ⅲo ，
左上肢肌力Ⅲo，左下肢左上肢Ⅰ-Ⅱo，右下肢肌力Ⅲo ，双侧Babinski’s征（+）
，右颈6-7针刺觉减退。激素、大蒜素治疗二个月未愈，遗有四肢肌力Ⅳo ，左上肢针刺觉略差，双侧Babinski’s征（+）等。
1992年2月到94年6月间，经常出现上肢麻木，胸部束带感和行走不便，每次发作激素治疗可缓解。94年8月27日再次无原因发热，随后出现胸部束带感，双下肢完全瘫痪，腰部以下感觉丧失，小便失禁，激素治疗可以部分缓解症状。从94年至今这些症状反复交替出现，未能彻底解除。 分析思考：
⑴ 针对该病人的疾病特点提出你的诊断和诊断依据？ ⑵ 该病人应该与哪些疾病相鉴别？ ⑶ 该疾病的治疗原则是什么？ 参考答案
1．该患者的发病特点有：⑴青年女性；⑵从1985年一次“感冒”后开始反复出现不同 的神经系统症状和体征，病程迁延；⑶发作时间没有固定规律，初期发作前都有类似“感冒”史，以后无任何诱因；⑷曾经出现失明，象限性偏盲，偏瘫，节段性脊髓病变和根痛的刺激症状说明包括视神经，大脑半球，脑干，上/下脊髓段和脊神经后根在内多处的中枢和周围神经系统被累及；⑸曾经发现血液中免疫球蛋白异常，头颅CT显示大脑半球局灶性病变。⑹每次发作后激素治疗都有不同程度的改善，但总体趋势显示治疗效果越来越差，后遗症逐渐增多。依据上述特点，该病人应该被诊断为“多发性硬化”
2．本病应该与以下疾病鉴别：⑴起病初期病人有视觉异常时应与急性视神经炎鉴别。 急性视神经炎也是一种可能与病毒感染诱发自提免疫性疾病，但是该病只影响视神经而不累及其他神经功能，经激素治疗后视力恢复正常而不复发。⑵病人发热后出现神经定位体征应与病毒感染性疾病（如疱疹病毒性脑炎，乙型脑炎）鉴别。此二种疾病都有发热等非特异性感染症状，前者发病后可以在病人的口腔，嘴唇等黏膜部位出现疱疹，后者一般在夏秋季节蚊虫繁殖旺盛的时候发病，有明显的传染病特点。由于病毒感染造成神经系统病变一般很少复发，几乎不可能出现多灶性交替发病。⑶该患者每次发作都是突然发作，出现的神经系统体征包括偏瘫、偏盲等，因此应该与急性脑血管病鉴别。急性脑血管病一般见于中老年患者，患者常常有高血压、动脉硬化的依据。一旦发病症状很难在短期内消失。所出现的神经系统体征符合一定的血管分布范围，很少出现视神经和节段性脊髓损伤的体征。头颅CT等检查可以明确发现病灶。
3． 治疗原则：本病以抑制病人的自体免疫为主，激素治疗是必不可少的方法。但是由 于长时间激素可以诱发低钾麻痹，骨质疏松等副作用，因此应该及时补钾补钙。除此之外还可以应用硫唑嘌啉或环磷酰胺治疗。除了免疫抑制剂治疗外，在本病发作的急性期，可以应用小剂量脱水剂以减轻症状。
李威
