未分化结缔组织病(专业知识值得参考借鉴)

2025-08-09

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未分化结缔组织病(专业知识值得参考借鉴)

一 概述未分化结缔组织病(UCTD)具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18~67岁之间,育龄期女性多见。性别与发病有关,男女比例为1:4~1:6。

二 病因UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段,因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素,如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。

三 临床表现本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。 1.皮肤病变

相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。

(1)盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑,愈合后遗留瘢痕,局部皮肤萎缩。

(2)颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留瘢痕。

(3)光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。 (4)黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。 2.关节及肌肉病变

此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现,多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量


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